纤维连接蛋白肾小球疾病合并具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症1例

• 作者: 朱敏敏 马志刚
• 来源期刊: 临床荟萃
• 学科: 医学
• 关键词: 连接蛋白类 白蛋白疾病 活组织检查,针吸
• 年，卷（期）: 2019,（11）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 1018-1021
• 页数: 4页
• 分类号: R559
• 字数: 3832字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-583X.2019.11.012

摘要

纤维连接蛋白肾小球疾病(FNG)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以大量纤维连接蛋白沉积于肾小球内皮下及系膜区为其特征,临床表现为蛋白尿、不同程度的血尿、高血压及进展缓慢的肾功能减退,少数患者有肾小管酸中毒.其诊断主要依据肾穿刺结果纤维连接蛋白荧光染色阳性,目前无特异性治疗,多给予对症治疗.FNG发病罕见,合并具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)极少报道.本文报道1例FNG合并MGRS,并进行相关文献的复习.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	马志刚	甘肃省人民医院肾内科	25	48	4.0	5.0
2	朱敏敏	甘肃中医药大学临床医学院	2	0	0.0	0.0