平山病临床诊疗规范国际指南

• 作者: 《中华骨科杂志》编辑部 北京大学第三医院骨科 复旦大学附属华山医院骨科 姜建元 孙宇 胡永成
• 来源期刊: 中华骨科杂志
• 年，卷（期）: 2019,（8）
• 所属期刊栏目: 指南
• 页码范围: 452-457
• 页数: 6页
• 字数: 4669字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2352.2019.08.002

摘要

平山病是一种青春期起病、以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的疾病,多于生长发育高峰时期起病,好发于亚洲男性.由于起病及进展隐匿,早期临床表现与运动神经元病极为相似,因此,平山病早期确诊率较低,患者往往无法得及时有效的治疗.尽管平山病预后明显优于运动神经元病,但缺乏及时的有效治疗,也同样会造成患者出现严重的肌肉萎缩,进而严重影响日常生活和工作.因而需要理论依据充分、涵盖面广、技术指导性强且适用于平山病患者的诊疗指南.基于上述原因,复旦大学附属华山医院骨科、北京大学第三医院骨科和《中华骨科杂志》编辑部组织全世界6个国家、7个专业领域的47位专家遵循科学性、实用性和先进性原则,采用Delphi法共同讨论制定了平山病临床诊疗规范国际指南,从流行病学、临床表现、影像学及电生理特征、鉴别诊断、临床分型、保守与手术治疗、疗效评价等诸多方面系统介绍平山病的诊疗措施,从而规范和推进平山病诊疗发展,提高平山病的早期确诊和有效干预水平.