混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤35例临床病理学分析

• 作者: 刘绮颖 喻林 孙蒙 张磊 王坚 蒋雪兵 赵露
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 周围神经 神经鞘瘤 免疫组织化学 诊断,鉴别 神经束膜瘤
• 年，卷（期）: 2019,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 688-693
• 页数: 6页
• 字数: 5638字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529?5807.2019.09.005

摘要

目的 探讨混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤(HS/P)的临床病理特点、病理诊断及鉴别诊断.方法 收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2010年10月至2017年8月间诊断的35例HS/P的临床病理资料,行形态学观察和免疫组织化学检测,并复习相关文献.结果 男性7例,女性28例(男∶女=1∶4).发病年龄3~81岁,平均年龄36岁.发生部位:头颈部11例,躯干10例,四肢9例,肠道4例,大阴唇1例.术前病程1个月至20年,大多表现为缓慢性生长的肿块,可伴疼痛,最大径0.8~6.0 cm,平均2.6 cm.光镜形态:大多数肿瘤边界清楚,无明显包膜.低倍镜下,肿瘤多位于真皮或皮下,少数位于黏膜下层,主要由交织状、席纹状或旋涡状排列的梭形细胞组成;高倍镜下,肿瘤主要由胖梭形细胞组成,核肥胖而饱满,于胖梭形细胞之间夹杂核和胞质细长的纤细梭形细胞.瘤细胞无明显异型性,核分裂象罕见.部分病例可见核大深染的退变细胞.免疫组织化学标记:胖梭形细胞表达S?100蛋白(35/35)和SOX10(8/9);纤细梭形细胞不同程度表达上皮细胞膜抗原(EMA,31/35)、CD34(32/33)、Claudin?1(15/15)和GLUT?1(8/8),Ki?67阳性指数均<5%.16例获得随访资料,随访时间4~72个月(平46个月),仅1例发生局部复发,其余无瘤生存.结论 HS/P是一种好发于真皮及皮下的良性神经鞘膜肿瘤,部分可发生于胃肠道、鼻腔和外生殖区等少见部位;肿瘤由相互混杂的胖梭形施万细胞和细梭形神经束膜细胞组成,免疫表型上显示S?100蛋白和SOX10,及EMA、CD34、Claudin?1和GLUT?1双向分化.需注意与隆突性皮纤维肉瘤和孤立性纤维性肿瘤等鉴别.