原发性干燥综合征相关肺动脉高压20例患者临床分析

• 作者: 张娜 李东 杨振文 王慧 赵音 陈明 魏蔚
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 原发性干燥综合征 肺动脉高压 右心导管 临床特征 达标治疗
• 年，卷（期）: 2019,（37）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 2921-2925
• 页数: 5页
• 字数: 4079字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2019.37.010

摘要

目的 探讨经右心导管检查(RHC)确诊的原发性干燥综合征相关肺动脉高压(pSS-PAH)患者的临床特征.方法 回顾性分析2013年1月至2019年6月就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科或心血管内科,符合2002年修订版原发性干燥综合征(pSS)的国际诊断标准并经RHC确诊的20例pSS-PAH患者的临床资料,描述其一般情况、血流动力学、治疗方案及随访情况等,并探索治疗达标预测因素,同时对抗SSB抗体阳性及阴性患者进行亚组比较.结果 20例患者均为女性,确诊肺动脉高压(PAH)(基线)中位年龄为54.5(岁),PAH中位病程为12个月,活动后气短为pSS-PAH患者最常见的临床表现(17例,占85％),其中5例(26.3％)以PAH症状为首发表现,右心导管测得平均肺动脉压力(mPAP) (mmHg)、肺血管阻力(PVR)(IU)及心指数(L·min-1·m-2)分别为48(38,55.75)、11.23(6.17,14.69)及2.59(2.04,2.98).右心室内径≤40mm[P=0.009,HR=5.92,95％CI(1.55,22.59)]为pSS-PAH患者的达标预后因素.此外,亚组分析显示,抗干燥综合征B(SSB)抗体阳性患者较阴性患者PVR (IU)[14.1 (11.23,22.63)比6.4(6.15,12.36),P=0.025]及mPAP (mmHg) [55 (48.5,59)比39(32.5,50.75),P=0.013]更高,同时心指数(L· min-1· m-2)更低[2.1(1.6,2.5)比2.9 (2.56,3.41),P=0.002].结论 pSS-PAH患者以中年女性为主,主要表现为活动后气短,以PAH为首发症状就诊者并不少见,对于抗SSB抗体阳性及基线时右心室径线增大的pSS-PAH患者更需注意其血流动力学、心功能情况及预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李东	天津医科大学总医院影像医学科	66	389	12.0	17.0
2	张娜	天津医科大学总医院风湿免疫科	42	161	6.0	10.0
3	魏蔚	天津医科大学总医院风湿免疫科	72	361	10.0	15.0
4	陈明	天津医科大学总医院风湿免疫科	10	51	4.0	7.0
5	王慧	天津医科大学总医院风湿免疫科	22	71	5.0	8.0
6	杨振文	天津医科大学总医院心血管内科	22	97	6.0	9.0
7	赵音	天津医科大学总医院风湿免疫科	4	0	0.0	0.0