噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的分类、发病机制及诊治研究进展

• 作者: 杜立安 罗建明
• 来源期刊: 山东医药
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 穿孔素 免疫缺陷 HLH-2004诊断标准 造血干细胞移植
• 年，卷（期）: 2019,（27）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 90-94
• 页数: 5页
• 分类号: R725.5
• 字数: 4675字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2019.27.026

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)可分为原发性、继发性HLH两类,原发性HLH又称为遗传性HLH,包括家族性HLH(FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH主要包括感染相关HLH、免疫相关HLH和恶性肿瘤相关HLH.穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷是原发性HLH的主要发病机制.感染、恶性肿瘤和自身免疫性疾病等因素过度激活人体免疫系统与继发性HLH发病有关,原发性HLH相关基因的杂合子突变可能促进了继发性HLH的形成.HLH的诊断仍然参照HLH-2004诊断标准,分子生物学诊断或临床指标均可确诊HLH.HLH的治疗方案主要有HLH-2004方案、HLH-94方案等,造血干细胞移植是目前治疗原发性HLH的重要手段,也是治愈原发性HLH的惟一方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	罗建明		58	305	9.0	14.0
2	杜立安		3	5	2.0	2.0