儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的临床及脑电图特点和遗传学分析

• 作者: 刘长云 张乾娟 成晓蕾 牛文旭 王逸群 褚境 陈晨
• 来源期刊: 世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊）
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT) 遗传度 临床表现 脑电图特点
• 年，卷（期）: 2019,（59）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 29-30
• 页数: 2页
• 分类号: R742.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.19613/j.cnki.1671-3141.2019.59.011

摘要

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)遗传方式,分析其临床发作表现及脑电图特点,为诊治BECT提供依据.方法 2017年9月至2019年01月在潍坊市医学院附属医院门诊和病房收治的符合BECT诊断标准的患儿102例,采用调查问卷获得患儿的家族史,用Weinberg先证者法矫正同胞发病率,用Falconer公式计算遗传度,用Wgnne-Davie公式计算一、二级亲属的遗传度的标准误和它们的加权遗传度及标准误,对照组为潍坊市奎文区人民政府潍州路街道办事处的儿童.对102例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图(EEG)分析脑电图结果.结果 回顾性分析102例患儿的同胞发病率为2.6％,一级亲属的遗传率为74.75％±9.05％,二级亲属的遗传率为70.52％±20.3％,一、二级亲属加权平均遗传度为54.86±8.27％.102例患儿,男59例,女43例,发作年龄5个月-13岁2个月,中位年龄为8岁2个月.发作类型为局限性发作61例,部分继发全身性发作为42例,两者均有的7例.发作表现为喉咙发声45例,口角抽搐32例,眼睑眨动31例,单侧上下肢或上肢全部阵挛或强直性收缩为19例,腹痛2例.发作与睡眠密切相关,发作间期脑电图背景活动正常,可见高波幅的双向尖波及棘波,发作部位主要位于中央区和(或)颞区,部分以中央颞区为起点,播散到对侧额、顶枕区或播散到对侧,清醒时放电有24例,睡眠时放电有97例,出现在中央和(或)颞区放电的有73例,扩散至同侧额、顶、枕区或播散到对侧的22例.随访脑电图中,46例患儿痫样放电减少,6例患儿在青春期前痫样放电完全消失.结论 (1)符合多基因遗传方式.(2)发作表现多以口咽部和面肌阵挛为主,极少数患儿可有上腹部疼痛、一过性视觉异常等表现.(3)脑电图检查显示大多数在睡眠期出现,可见放电部位位于中央区和(或)中央颞区,青春期前痫样放电可完全消失,属于年龄相关性癫痫.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘长云		79	266	8.0	10.0
2	陈晨		5	11	3.0	3.0
3	褚境		2	0	0.0	0.0
4	成晓蕾		2	0	0.0	0.0
5	王逸群		2	0	0.0	0.0
6	张乾娟		1	0	0.0	0.0
7	牛文旭		1	0	0.0	0.0