摘要:
1.患者,男,46岁,因“反复发热1月”入院,1月前患者因受凉后出现反复发热,夜间明显,最高体温39.6℃,具体热型不详,伴咽痛、全身关节疼痛及乏力,偶伴有阵发性咳嗽,咳少量白色粘痰,无明显畏寒、寒战,无胸痛、盗汗、痰中带血,无血尿、皮疹、牙龈出血等,多次就诊于当地诊所予静脉输注头孢类抗生素及自行口服退烧药物治疗,具体不详,高热反复发作,余伴随症状较前好转.1天前患者无明显诱因再发高热,测体温39.4℃,伴头痛、呕吐,非喷射性,呕吐物为胃内容物,伴明显出汗、头昏及全身乏力,无畏寒、寒战,无皮疹、出血,无眩晕、抽搐、意识障碍等,为求系统诊治入院.查体:T40.1℃,P104次/分,R23次/分,BP114/78mmHg,神志清楚,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、瘀点瘀斑,全身浅表淋巴结未扪及肿大,咽无红肿,扁桃体无脓点及假膜,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿罗音及哮鸣音,心率104次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,全腹无压痛、反跳痛和肌紧张,肝脾未扪及明显肿大,双下肢无水肿,全身关节压痛,无红肿及畸形,肩膝关节疼痛明显,神经系统查体阴性.入院时血常规示:WBC 15.47×109/L,N% 89.3%,RBC 4.73×1012/L,Hb 121g/L,PLT 381×109/L;血生化示:肝功能、肾功能、血脂、电解质均未见明显异常,ASO 28.55IU/ml,RF 10.42IU/ml,Ferritin 26541μg/L;ESR 97mm/h;PCT 6.41ng/ml,CR.P 97.8mg/L,hs-CRP 310.95mg/L;骨髓象:感染性骨髓象;凝血功能:FIB 8.2g/L;大小便常规均未见明显异常;2次血培养均阴性,痰培养和骨髓培养阴性;自身免疫抗体全套均阴性;肝炎、梅毒、结核和HIV传染病相关实验室检查均未见异常;胸部CT示:双肺纹理增粗;腹部B超示:肝大,余未见明显异常.入院后予哌拉西林他唑巴坦钠联合莫西沙星抗感染等治疗,仍反复出现夜间高热难以控制,全身关节疼痛较前加重,余伴随症状好转,根据患者临床表现、相关的实验室检查及入院治疗情况观察,临床考虑诊断为AOSD,予停用抗生素,静脉滴注甲基泼尼松龙500mg/d,患者发热及关节疼痛情况逐渐好转.出院后患者继续口服泼尼松;半年内患者反复再次出现发热、皮疹和关节疼痛等症状,后给予口服DMARDs药物MTX,上述症状仍然反复发作,经过与外院远程会诊考虑为难治性复发性AOSD,建议给予生物制剂托珠单抗8mg/kg,每周1次静脉滴注治疗,经过1年随访患者没有出现过复发.