右侧桥小脑脚非典型性脉络丛乳头状瘤1例

• 作者: 沈宏 程中豪 胡俊文
• 来源期刊: 世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊）
• 学科: 医学
• 关键词: 脉络丛乳头状瘤 病例
• 年，卷（期）: 2019,（99）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 338-340
• 页数: 3页
• 分类号: R73
• 语种: 中文
• DOI: 10.19613/j.cnki.1671-3141.2019.99.205

摘要

0 引言 脉络丛肿瘤是一组临床上相对少见,起源于脉络丛上皮的原发性中枢神经系统肿瘤.其发病率较低,约占所有颅内肿瘤的0.30~0.60%[1].其中80%患者发病年龄在1~20岁之间.本病的好发部位随着年龄改变,在儿童多见于侧脑室,尤其是侧脑室三角区;而在成年人中好发于第四脑室及桥小脑脚,部分文献报道也可发生于第三脑室 [2]、鞍区 [3]、脑干 [4]、脑实质及脊髓等 [5,6].脉络丛肿瘤能促进脑脊液的分泌,位于脑室内的肿瘤常引起脑脊液循环的梗阻.因此,临床表现主要表现在脑积水及相应的压迫占位效应:(1)脑积水和颅内压增高:常有典型的颅高压"三联征",在儿童中还可变现为头围增大及前囟张力增大,同时可伴有精神淡漠、嗜睡、易激惹等症状.(2)局限性神经功能损害:侧脑室内肿瘤压迫颞叶深部视觉传导束出现视力下降、偏盲,而压迫颞叶听觉皮层中枢,则出现耳鸣、听力减退症状,当肿瘤影响到皮质脊髓束时,患儿会出现对侧肢体肌力减退或偏身感觉障碍;肿瘤位于三脑室时,可有双眼上视困难;肿瘤位于四脑室或后颅窝时,可表现为小脑症状,如行走不稳、眼震及小脑性共济失调.肿瘤位于桥小脑脚时,可引起颅神经V,VII,VIII障碍,表现出头晕,耳鸣,进行性耳聋,脸麻,甚至面瘫等症状.(3)其他表现:肿瘤在脑室内移动可影响脑脊液循环加剧头痛,可出现强迫头位:脑积水加重使皮层抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作.2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将脉络丛肿瘤分为脉络丛乳头状瘤(WHO I级)、非典型性脉络丛乳头状瘤(ACPP,WHO Ⅱ级)和脉络丛乳头状癌(CPC, WHO Ⅲ级)[7],其中非典型性脉络丛乳头状瘤占15%,临床较为罕见,因肿瘤细胞呈现十分活跃的有丝分裂而区别于CPP[8].