水通道蛋白4抗体阳性儿童视神经炎的临床特征和预后分析

• 作者: 周欢粉 孙明明 宋宏鲁 徐全刚 杨沫 魏世辉
• 来源期刊: 中华眼底病杂志
• 关键词: 水通道蛋白质4 视神经炎 视神经脊髓炎 儿童
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 神经眼科研究
• 页码范围: 257-261
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn511434-20200110-00011

摘要

目的 观察水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性儿童视神经炎(AQP4-PON)的临床、影像学特征和预后.方法 回顾性病例系列研究.2015年1月至2018年12月于解放军总医院第一医学中心眼科确诊的AQP4-PON患儿14例23只眼纳入研究.所有患儿均行BCVA、眼底彩色照相、眼眶MRI检查;行OCT检查10例15只眼,测量患眼视盘周围神经纤维层(pRNFL)、黄斑区节细胞层+内丛状层(mGCIPL)厚度.采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清AQP4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体.随访时间28～59个月.分析患儿临床特征、神经影像学特征及预后情况.结果 14例患儿中,男性2例(14.3％),女性12例(85.7％).平均发病年龄(13.3±3.0)岁.首次发病时,单眼10例,双眼4例.表现为视神经炎11例(78.6％),极后区综合征2例(14.3％),脊髓炎1例(7.1％).伴眼痛10例(71.4％),同时合并自身抗体阳性5例(35.7％).首次发病时间＜2周时,眼底检查可见视盘水肿7只眼(38.9％).发病时间3个月时,行OCT检查的15只眼,平均pRNFL、mGCIPL厚度分别为(62.33±11.07)、(54.17±5.42) μm.眼眶MRI检查结果显示,视神经呈长T2信号14例(100.0％),伴有T1强化病灶11例(78.6％).首次发病时间＜2周时,BCVA≤0.1者16只眼(88.9％),经糖皮质激素治疗后BCVA≤0.1者7只眼(38.9％),≥0.5者9只眼(50.0％).随访过程中出现复发11例,加用免疫抑制剂治疗.末次随访时,14例中,累及双眼9例(64.3％,9/14),进展为视神经脊髓炎5例(35.7％,5/14);23只眼中,BCVA≥0.5者8只眼(34.8％,8/23).结论 AQP4-PON以女性患儿多见;视功能受损严重,易复发;部分患儿可进展为视神经脊髓炎.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	魏世辉	解放军总医院第一医学中心眼科	221	844	13.0	17.0
2	周欢粉	解放军总医院第一医学中心眼科	17	41	4.0	5.0
3	杨沫	解放军总医院第一医学中心眼科	11	25	3.0	5.0
4	徐全刚	解放军总医院第一医学中心眼科	24	94	7.0	9.0
5	宋宏鲁	解放军总医院第一医学中心眼科	10	9	2.0	2.0
9	孙明明	解放军总医院第一医学中心眼科	4	1	1.0	1.0