肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人.UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差.UESL特异性诊断标志物、分子生物学特征等尚待研究,主要依靠病理诊断进行确诊.手术、化疗和放疗的多模式治疗可显著改善UESL患者的预后.肝移植治疗也可以作为部分UESL患者的一种治疗手段.本综述拟从UESL的临床症状、组织病理学特点、发病机制、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行介绍.