摘要:
目的 探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床特点和预后.方法 回顾性分析66例ADEM患儿的临床资料.应用Kurtzke扩展残疾状况量表(EDSS)评估入院时神经功能损伤情况,应用mRS评估最后一次随访时神经功能恢复情况,并分组比较其临床资料.结果 66例ADEM患儿中42例(63.6%)有前驱感染史,5例(7.6%)发病于疫苗接种后.所有患儿均有脑病表现,其中有意识障碍50例(75.8%)、认知障碍9例(13.6%)、精神症状6例(9.1%)、认知障碍合并精神症状1例(1.5%).其他临床症状包括发热46例(69.7%),锥体束征33例(50.0%),惊厥32例(48.5%),头痛27例(40.1%),共济失调26例(39.4%),言语障碍14例(21.2%),颅神经受累11例(16.7%)(面神经受累7例,展神经受累1例,视神经受累2例,面神经合并视神经1例),锥体外系症状9例(13.6%),感觉异常7例(10.6%).MRI病灶以皮质下白质(84.8%)、深部核团(36.4%)、脑干(16.7%)及小脑(15.2%)多见,脊髓受累(7.6%)较少.不同神经功能损伤组临床资料差异无统计学意义(均P>0.05).56例给予大剂量甲泼尼龙治疗,10例给予地塞米松治疗;两种糖皮质激素治疗方案患者最后一次随访mRS评分差异无统计学意义(t=1.47,P=0.15).康复组、好转组及恢复不佳组年龄(F=4.47,P=0.02)、入院EDSS评分(F=38.62,P<0.01)及惊厥(χ2=9.64,P=0.01)、言语障碍(χ2=17.64,P<0.01)及认知障碍(χ2=24.15,P<0.01)比率差异有统计学意义.结论 儿童ADEM多有前驱感染史或疫苗接种史.临床表现多样,以脑病最为常见.MRI对诊断具有重要意义.多数患儿经糖皮质激素治疗后预后良好,预后可能与发病年龄、入院时EDSS、发病时有无皮质受累有关.