卵巢睾丸性性发育异常中性腺优势与内生殖器生育潜能——22例病例报告及文献复习

• 作者: 孙爱军 於利刚 田秦杰 邓姗 郁琦 陈蓉
• 来源期刊: 生殖医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 卵巢睾丸性性分化异常 真两性畸形 内生殖器 性别认定
• 年，卷（期）: 2020,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 288-293
• 页数: 6页
• 分类号: R711.1
• 字数: 5835字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-3845.2020.03.002

摘要

目的 探讨卵巢睾丸性性发育异常(OT-DSD)患者的性腺优势和内生殖器潜能. 方法 回顾性分析北京协和医院1977年3月至2019年8月收治的22例OT-DSD患者的临床资料,着重对其性腺及内生殖器的发育进行比对;并对同期中文文献中的242例相关病例进行汇总分析,对国外新近相关文献进行复习. 结果 OT-DSD患者最常见的染色体核型是46,XX,本院22例患者中占68.2％(12/22),国内文献资料中占60.8％(132/217);性腺的占比排序为:卵睾＞卵巢＞睾丸(约4∶3∶3);国内文献中患者资料汇总分析的性腺组合的排序为:分侧型(卵巢-睾丸45.1％)、单侧性(卵睾-卵巢17.4％和卵睾-睾丸13.0％)、双侧性(卵睾-卵睾24.5％).本院的全部病例和国内文献中的绝大多数病例均有子宫,睾丸侧无子宫发育,卵巢和卵睾侧均有子宫发育,但常显示发育不良,且约半数(11/22例)合并无阴道或尿生殖窦异常.在社会性别为女性的19例患者中,5例因生殖道梗阻行子宫切除,9例阴道发育不良,3例发生卵巢早衰(POF),仅2例完成生育. 结论 OT-DSD是体现单侧性腺决定内生殖器发育的典型模型,卵睾侧也有子宫发育,患者的内生殖器以女性特征占优势,在性别认定上偏重女性倾向可能更合理,但同时合并生殖道畸形和POF的亦不少见.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙爱军	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心	49	235	9.0	12.0
2	陈蓉	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心	37	375	9.0	18.0
3	郁琦	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心	63	516	10.0	21.0
4	邓姗	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心	34	275	7.0	16.0
5	於利刚	浙江萧山医院妇科	14	115	5.0	10.0