种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病18例临床分析

• 作者: 周志远 张明智 李文才 杨延昕 梁远征 王冠男 王新华
• 来源期刊: 郑州大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病 淋巴瘤
• 年，卷（期）: 2020,（2）
• 所属期刊栏目: 系列研究
• 页码范围: 166-172
• 页数: 7页
• 分类号: R733.4
• 字数: 4796字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13705/j.issn.1671-6825.2019.12.233

摘要

目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征.方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料.结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡.1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重.15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型.荧光原位杂交结果示EBV编码RNA(EBER)均为阳性.14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性.2例行免疫组化PD-1及PD-L1检测,1例PD-1(+)PD-L1(+),1例PD-1(-)PD-L1(+).18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解.截至2019年7月,6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡.结论:HV-LPD是一个广谱性疾病,诊断应结合临床及病理表现;暂无标准治疗方案,造血干细胞移植可能是复发难治患者的选择.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张明智	郑州大学第一附属医院肿瘤科	207	1135	15.0	25.0
2	李文才	郑州大学第一附属医院病理科	62	139	6.0	6.0
3	王新华	郑州大学第一附属医院肿瘤科	26	88	5.0	8.0
4	王冠男	郑州大学第一附属医院病理科	26	31	4.0	5.0
5	周志远	郑州大学第一附属医院肿瘤科	5	8	2.0	2.0
6	梁远征	郑州大学第一附属医院肿瘤科	1	0	0.0	0.0
7	杨延昕	郑州大学第一附属医院肿瘤科	1	0	0.0	0.0