目的:总结先天性心脏病术后主动脉瓣下狭窄的手术经验及手术疗效.方法:回顾性分析2011年2月至2017年12月,行先心病术后主动脉瓣下狭窄外科矫治的22例患儿临床资料,其中男性13例,女性9例.原发心脏畸形包括室间隔缺损、心内膜垫缺损、主动脉弓缩窄、右心室双出口、法洛四联症、动脉导管未闭等.初次手术矫治年龄2个月~4岁(中位年龄0.85岁),术后主动脉瓣下狭窄矫治年龄1.6~15.9岁,平均(7.49±4.09)岁,与初次手术间隔1~15.3年,平均(6.22±3.63)年.结果:所有患儿均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;跨左心室流出道压差从术前52~169 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa),平均(94.09± 25.02) mm Hg降至术后5~ 47 mm Hg,平均(16.19± 10.87) mm Hg(P<0.05).1例术后Ⅲ°房室传导阻滞并安装永久性心脏起搏器.所有患儿均常规随访1~8年,术后均无症状,心功能正常,无远期死亡.结论:先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄考虑左心室流出道血流动力学紊乱造成,其原发畸形复杂多变,再次手术时间间隔较长,且术后仍有复发可能.