弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤的临床、病理学特征

• 作者: 余力 山常国 李智 李海南 林涛 王好为 范冲竹 邓达标
• 来源期刊: 临床神经外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 组织学表型 基因表型 鉴别诊断 预后
• 年，卷（期）: 2020,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 200-204
• 页数: 5页
• 分类号: R739.41
• 字数: 6318字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-7770.2020.02.017

摘要

目的 探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤(DLGNT)的临床、影像和组织学及分子遗传学特征;提高对DLGNT的诊断能力,并为临床处理提供经验.方法 回顾分析2例DLGNT患儿的临床资料,总结其临床、影像、病理学特征和处理经过;并复习相关文献.结果 本组2例患儿均为男性,年龄为9岁和7岁,均因"脑积水"入院.MRI检查均显示脑膜和脊膜多发性病灶,T2 WI呈高信号囊状和结节状,增强扫描脑沟、脑裂及脑池多发性线状和环形异常强化影.组织病理学检查2例患儿均可见肿瘤侵犯软脑膜,少突胶质细胞样肿瘤细胞弥漫分布.例1患儿混有排列致密的小圆形、核深染的肿瘤细胞;例2患儿混有圆形、核仁明显、似节细胞样的肿瘤细胞,核分裂象不易见,未见坏死.免疫组化染色显示肿瘤细胞S-100、MAP-2、Olig-2均阳性,Syn部分(+),GFAP、NeuN不同程度阳性,IDH-1、H3K27M、BRAF V600E、NF、CD34和P53均阴性.例1患儿荧光原位杂交检测1p/19q显示1p染色体臂缺失.例1患儿行部分肿瘤切除后辅以替莫唑胺化疗和全中枢神经系统放疗,术后6个月死亡.例2患儿保守治疗2年10个月后发现肿瘤进展,行部分切除后对症处理,带瘤生存至少36个月.结论 DLGNT好发于儿童,影像学表现为脑(脊)膜弥漫异常强化,其组织学形态和免疫表型具有胶质和神经元的双向分化,可伴1p染色体臂缺失.DLNGT的生物学行为仍不明确,有必要对患者进行长期随访.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	余力	南方医科大学珠江医院病理科	31	146	7.0	10.0
2	林涛	广东三九脑科医院神经外科	25	63	5.0	6.0
3	李海南	广东三九脑科医院病理科	7	6	2.0	2.0
4	李智	广东省人民医院病理科	6	4	1.0	1.0
5	山常国	广东三九脑科医院肿瘤综合治疗中心	18	48	4.0	5.0
6	邓达标	广东三九脑科医院影像科	5	6	1.0	2.0
7	王好为	南方医科大学珠江医院病理科	2	0	0.0	0.0
8	范冲竹	广东三九脑科医院病理科	2	2	1.0	1.0