以噬血细胞综合征为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血五例分析

• 作者: 吴润晖 张利平 张蕊 王天有 马宏浩 魏昂
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 贫血,再生障碍性 肝炎
• 年，卷（期）: 2020,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 213-217
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2020.03.010

摘要

目的 探讨以噬血细胞综合征(HLH)为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点及诊治要点.方法 回顾性分析2017年1月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例以HLH为首发表现的HAAA患儿的临床病例资料.结果 5例患儿中男4例、女1例,发病年龄6.0(2.7～12.7)岁.所有患儿在发病初期均表现为不明原因的高热、肝肿大、入院前血生化提示肝功能损伤[天冬氨酸转氨酶1 716(1 409～2 570)U/L、丙氨酸转氨酶1 699(937～2 540) U/L],入院后查血细胞减少[白细胞计数1.2 (0.6～6.7)×109/L、血红蛋白94(65～111)g/L、血小板计数29(10～41)×109/L]、纤维蛋白原降低[1.3(1.1～2.5)g/L],甘油三酯[4.0(2.8～5.1) mmol/L]、铁蛋白[1 766(399～5 253) μg/L]、可溶性CD25[27 457(9625～44 000 ng/L)]明显升高,患儿骨髓涂片中都可见吞噬现象,故急性肝炎、HLH诊断明确.在HLH治疗过程中,患儿血细胞持续减低不缓解,完善骨髓(髂骨)活检提示骨髓增生低下,在除外先天骨髓衰竭性疾病及其他全血细胞减少性疾病后,HAAA诊断成立.HAAA确诊后,1例患儿在北京儿童医院行抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)和环孢素治疗,1例外院行造血干细胞移植,2例明确诊断后外院行ATG治疗,1例患儿死亡.结论 HAAA可以HLH为首发表现,临床表现以高热、肝功能损伤、血细胞减少、铁蛋白升高及骨髓吞噬现象为主.若经免疫抑制治疗,HLH以及肝炎相关指标均好转而血常规持续不恢复应考虑HAAA可能.当HAAA符合重型再生障碍性贫血诊断标准或依赖输注时,应尽快行ATG或者造血干细胞移植治疗.