肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤12例临床病理学特征

• 作者: 张智弘 李娇 江悦 王震 陈春妮 陶燃 高何
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 肠道T细胞淋巴瘤 分子诊断技术 诊断,鉴别
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 17-21
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2020.01.005

摘要

目的 探讨肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤的临床病理学特征以及诊断、鉴别诊断.方法 收集2012至2018年间南京医科大学第一附属医院行外科手术切除后,病理HE切片、免疫组织化学及基因重排证实为单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤,并有完整临床病理资料的病例12例,分析其临床及病理特征,完善补充相关检查并获得随访资料.结果 12例患者均为单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤,男性8例,女性4例(男女比2∶1),中位年龄54岁;发病部位:空肠4例,回肠5例(其中1例侵及乙状结肠),十二指肠、回盲部和直肠各1例;镜下观察:11例肿瘤细胞形态单一,中等大小,核圆形,深染;1例肿瘤细胞呈多形性,核大,深染,可见多核及巨核,异型性大,核仁明显,核分裂象及核碎裂易见;淋巴结转移1例.免疫组织化学:CD3(12/12)、CD8(11/12)、CD43(11/12)、CD56(11/12)、T细胞胞质内抗原(TIA)1 (12/12)均阳性,CD5(12/12)、颗粒酶B(9/12)、穿孔素(7/12)均阴性,Ki-67阳性指数约60％～90％,2例患者出现了CD20(B细胞标志物)反常阳性表达,EB病毒编码的小RNA(EBER)阴性(12/12).全外显子测序:高频的突变基因为JAK3 (3/4)、TP53 (3/4)、SETD2(2/4)、STAT5A(2/4)、STAT5B(2/4);基因拷贝数变异主要有:3例患者均出现1q、7q、9q获得,以及7p、8p缺失.KEGG富集信号通路主要有:PI3K-Akt信号通路,MAPK信号通路,JAK-STAT信号通路及细胞凋亡信号通路.结论 单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤是一种罕见的高度侵袭性结外肠道淋巴瘤,临床表现及组织形态学多样,难与NK/T细胞淋巴瘤、肠病相关T、惰性T等肠道T细胞淋巴瘤鉴别,诊断时需结合临床病理、免疫组织化学、基因检测等.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王震	南京医科大学第一附属医院病理科	35	151	7.0	10.0
2	张智弘	南京医科大学第一附属医院病理科	167	732	13.0	17.0
3	江悦	南京医科大学第一附属医院病理科	7	1	1.0	1.0
4	陈春妮	南京医科大学第一附属医院病理科	7	0	0.0	0.0
5	高何	南京医科大学第一附属医院病理科	8	0	0.0	0.0
6	陶燃	南京医科大学第一附属医院病理科	7	5	1.0	2.0
7	李娇	南京医科大学第一附属医院病理科	1	0	0.0	0.0