泌尿系统神经内分泌癌的临床特征及诊治分析

• 作者: 傅强 宋鲁杰 张慧箴 张炯 杨涛 胡晓勇 谢弘 黄建文
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: 癌,神经内分泌 泌尿生殖系统 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2020,（7）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 507-511
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112330-20200629-00011

摘要

目的 分析泌尿系统神经内分泌癌(NEC)的临床特征、诊治情况及预后生存特点.方法 回顾性分析2008年3月至2019年8月上海市第六人民医院收治的22例泌尿系统NEC患者的临床资料.男21例,女1例;年龄(68.2±9.9)岁.病变部位:左肾上腺1例,右肾1例,左输尿管1例,膀胱9例,前列腺10例.膀胱及前列腺NEC以肉眼血尿表现16例.影像学表现为实体软组织肿块,呈不均匀强化,局部侵犯明显.各部位肿瘤临床分期:左肾上腺T2N0M0期;右肾T4N1M0期;左输尿管T3N1M0期;膀胱T2N0M0期2例,T3N0M0期2例,T3N1M0期3例,T4N2M0期1例,T4N1M1期1例;前列腺T2N0M0期2例,T3N0M0期2例,T4N0M0期1例,T4N0M1期2例,T4N1M1期3例.治疗方法:根治性手术8例(膀胱NEC 5例,肾、输尿管、前列腺NEC各1例),肿瘤切除术1例(肾上腺NEC),姑息性切除术7例(膀胱NEC 4例,前列腺NEC 3例),保守治疗4例(前列腺NEC),2例前列腺NEC经穿刺病理诊断后失访.结果 病理诊断为NEC 2例(肾上腺、前列腺各1例),小细胞神经内分泌癌(SCNEC)12例(膀胱6例,前列腺5例,肾脏1例),膀胱SCNEC混合高级别尿路上皮癌3例,前列腺SCNEC混合腺癌4例,输尿管SCNEC混合大细胞神经内分泌癌(LCNEC)1例;22例Ki-67细胞增殖指数(60.9±16.0)％,突触素阳性20例,嗜铬素A阳性10例,CD56阳性19例.20例患者获随访,中位随访时间15.5个月(8～108个月).其中1例肾上腺NEC术后1年复发再次行肿瘤扩大切除术,第1次术后48个月带瘤生存.1例肾NEC术后18个月带瘤生存,1例输尿管NEC术后15个月因肿瘤转移死亡.膀胱NEC随访13.0个月(8～48个月),患者均死亡(死亡原因:肿瘤广泛转移6例,肾衰竭1例,根治术后多器官功能衰竭1例,脑梗死1例).1例前列腺NEC根治术后确诊为局灶NEC并腺癌,术后随访36个月达临床治愈;1例经姑息性电切、放化疗及雄激素阻断治疗后带瘤生存108个月,余6例因肿瘤转移死亡.生存分析结果提示膀胱NEC患者1、2、3年累积生存率(66.7％、22.2％、11.1％)低于其他部位NEC患者(90.9％、63.6％、42.4％,P=0.038).结论 泌尿系统NEC是侵袭性强的恶性肿瘤,高龄男性好发,膀胱及前列腺NEC以肉眼血尿多见.病理类型以SCNEC为主.多数患者确诊时已达中晚期,根治术后预后较差,膀胱NEC患者累积生存率低于其他部位NEC.早期行根治性手术及多学科综合治疗可改善患者预后.