目的 探讨特发性肺纤维化(IPF)患者和结缔组织病相关性纤维化间质性肺疾病(CTD-fILD)患者急性加重(AE)的短期内死亡的危险因素.方法 回顾性分析2017年10月—2019年9月在深圳大学和广州医科大学附属第一医院住院的25例AE-CTD-fILD和26例AE-IPF患者临床信息,Kaplan-Merier法对两组患者进行生存分析,Cox回顾分析年龄、 性别、 吸烟、 白细胞总数、C反应蛋白、 红细胞沉降率及肿瘤指标在急性加重患者死亡中的作用.结果 与AE-CTD-fILD比较,AE-IPF患者组男性比例、 年龄、 吸烟比例较高,红细胞沉降率较低(24/26 vs 10/25,P<0.001;63.77±9.97 vs 58.00±10.32,P=0.048;16/26 vs 9/25,P=0.02;28.07±29.45 vs 64.35±40.34,P=0.002);90天内,26例AE-IPF患者11例死亡,25例AE-CTD-fILD患者5例死亡,死亡率无明显差异(42.3%vs 20%,P=0.073);Cox回归分析显示,白细胞计数是AE-IPF和AE-CTD-fILD患者的死亡危险因素(HR=1.305,P=0.001;HR=1.529,P=0.009);CA15-3是AE-IPF患者死亡危险因素(HR=1.015,P=0.005).结论 急性加重IPF和CTD-fILD患者短期内死亡风险相似,白细胞计数及外周CA15-3水平可能是肺纤维化急性加重患者短期内死亡的危险因素.