胆道发育不良多中心诊疗分析

• 作者: 任红霞 唐维兵 李英超 杨合英 杨媛 詹江华 赵宝红
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 胆道 发育不良 回顾性研究 多中心研究
• 年，卷（期）: 2020,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 224-229
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2020.03.003

摘要

目的 通过分析胆道发育不良(biliary hypoplasia,BH)诊断、治疗及预后,提高广大儿科医务工作者对BH的认识.方法 回顾性分析国内5家医院2009年1月至2017年1月间收治的30例BH患儿的临床随访资料,讨论BH的诊断、治疗及预后.其中,男18例,女12例;足月儿21例,早产儿9例;手术日龄为(83±36)d;出生体重为(2.75±1.00)kg;黄疸出现时间为生后(30±6)d.大便颜色浅黄28例,白色2例;尿色深19例;肝脾肿大18例,轻度腹水12例.结果 本组30例均行手术治疗,其中20例仅行胆囊造瘘,8例行胆囊造瘘及胆道冲洗,2例行胆道造影后未予其他治疗.术后使用抗生素15例,激素22例,保肝及利胆药30例,丙种球蛋白9例.本组获随访40～288周.术后6个月内黄疸消退21例;未消退9例,其中4例出现并发症,包括术后皮肤瘙痒3例(其中1例伴生长迟缓),贫血1例.根据术后6个月内是否退黄(黄疸消退,总胆红素≤20μmol/L),生长发育是否达标,是否伴有并发症,将患儿分为预后良好组(21例)和预后不良组(9例).胆道造影检查示预后良好组出现肝细胞变性6例,点状坏死3例;预后不良组出现肝细胞变性8例,点状坏死7例,两组上述指标间比较,差异均有统计学意义(P=0.004和0.002).结论 BH为罕见疾病,通过胆道造影及肝活检诊断,主要治疗方法为外科手术及术后辅助用药,手术包括胆囊造瘘及胆道冲洗,总体预后良好,预后不良与肝损伤程度有关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨合英	郑州大学第一附属医院小儿外科	96	223	7.0	9.0
2	李英超	河北医科大学第二医院小儿外科	53	372	11.0	15.0
3	唐维兵	南京医科大学附属儿童医院新生儿外科	55	157	7.0	10.0
4	詹江华	天津市儿童医院普外科	146	599	11.0	17.0
5	任红霞	山西省儿童医院新生儿外科	72	211	8.0	11.0
6	赵宝红	山西省儿童医院新生儿外科	17	56	4.0	7.0
7	杨媛	天津市儿童医院普外科	3	4	2.0	2.0