目的 探讨胆管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile tract,IPMN-B)的临床特点及诊治方法 .方法回顾性分析郴州市第一人民医院2012年1月至2019年6月收治的21例IPMN-B患者临床资料.结果 21例患者中男4例,女17例,平均年龄(63.0±7.5)岁.临床表现:腹痛19例,黄疸10例,畏寒发热7例;既往有胆道手术史13例;合并胆管结石14例.患者CA19-9阳性率38.1%(8/21),CEA阳性率28.6%(6/21);术前诊断率33.3%(7/21).肿瘤位置:位于左肝19例,右肝及胆总管各1例.手术方式:肝部分切除+胆道探查术18例,肿瘤活检+胆道探查术2例,胰十二指肠切除术1例.术后病理诊断:腺癌11例,腺瘤10例.本组死亡4例,其中1例因术后1个月并发肝功能衰竭死亡;2例术后病情进展,分别于术后8个月及10个月死亡;1例术后2年复发并发消化道出血死亡.术后复发3例,其中1例再次手术,2例保守治疗,其余患者顺利康复.结论 IPMN-B患者以老年女性为主,多数合并有胆道手术史、胆管结石,好发于左肝,术前诊断率低,手术切除是主要治疗手段,预后较好.