儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理学分析

• 作者: 杨泽然 楼毅 郑佳 陈莲 马阳阳 齐广伟
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 62-64
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2020.01.023

摘要

目的 探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxiod sarcoma,LGFMS)的临床病理特征.方法 收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS,观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征.结果 LGFMS男女患者各2例,发病年龄3～13岁(平均年龄9岁);临床表现为缓慢生长的无痛性肿块;典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布,1例局灶区域可见巨菊形团结构;肿瘤细胞表达波形蛋白(4/4)、MUC4(4/4),Ki-67阳性指数5％～20％;荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排;4例均接受手术切除,例2随访71个月后复发.结论 儿童LGFMS临床表现不具有特异性,其具有独特的组织学特征,免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈莲	复旦大学附属儿科医院病理科	92	266	8.0	11.0
2	马阳阳	复旦大学附属儿科医院病理科	28	40	4.0	5.0
3	齐广伟	浙江省杭州市儿童医院病理科	4	1	1.0	1.0
4	郑佳	浙江省杭州市儿童医院预防保健科	5	1	1.0	1.0
5	楼毅	浙江省杭州市儿童医院外科	3	2	1.0	1.0
6	杨泽然	浙江省人民医院病理科	6	6	1.0	2.0