不伴骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征1例报道及文献复习

• 作者: 徐艳玲 成红艳 戴冠群 段俪敏 费娇娇
• 来源期刊: 现代医学
• 学科: 医学
• 关键词: 发热 噬血现象 噬血细胞综合征 临床表现 诊断标准
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 106-113
• 页数: 8页
• 分类号: R593
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-7562.2020.01.022

摘要

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Lym-phohistiocytosis,HLH ),是一种危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征,该病相对少见,病情进展迅速,预后极差,且因诊断特异性低,临床极易误诊、漏诊.文章报道1例因反复高热、全身皮疹、颈部淋巴结肿大伴压痛,脾大、骨髓不伴噬血现象,经抗生素联合激素治疗1周后效果欠佳,病情急剧恶化,出现意识不清、多器官功能障碍,DIC,经ECMO抢救无效死亡的案例.结合HLH-2004诊断8项标准,该患者发热≥38.5 ℃,脾大,红细胞、血小板减少,低纤维蛋白原血症,铁蛋白大于500 ng·ml-1,sCD25(sIL-2R)升高,符合其中6项,最终诊断为噬血细胞综合征.