摘要:
目的 通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点,并结合文献复习总结,以提高对该病的认识及诊疗水平.方法 回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况,并结合文献,分析总结该病的临床特点.结果 14例患儿年龄为1个月23 d~28个月,男6例,女8例.临床表现中最常见的是发热[1O例(71.4%)],高血压9例(64.3%),脉弱或无脉5例(35.7%).按照病变血管部位的临床分型,广泛型11例(78.5%),头臂动脉型3例(21.4%),本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型.14例TA患儿中,12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%);11例肾动脉受累(78.6%);9例腋动脉受累(64.2%);8例腹主动脉受累(57.1%);6例降主动脉受累(42.9%);6例胸主动脉受累(42.9%);6例肠系膜上动脉受累(42.9%);5例股动脉受累(35.7%);5例肺动脉受累(35.7%);4例肱动脉受累(28.6%).14例患儿中,误诊11例,诊断不清3例,误诊时间为18 d~2个月.误诊病例中,8例误诊为不典型川崎病.14例患儿中,7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少,受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态.4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转.9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围,但不能停用降压药.5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善.14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿,7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位.14例患儿随访2~ 22个月,均规律治疗,未出现复发.结论 3岁以内TA累及血管较多,病情严重,误诊率高,经过治疗病情很快能够控制,但容易遗留血管病变,部分患儿预后不佳.