儿童腺泡状软组织肉瘤13例临床病理学特征

• 作者: 伏利兵 何乐健 安会波 张朦 张楠 王凌燕 王琳 贾超
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 肉瘤,软组织腺泡状 免疫组织化学 原位杂交,荧光
• 年，卷（期）: 2020,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 134-138
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2020.02.011

摘要

目的 探讨儿童腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断.方法 对北京儿童医院2009年8月至2018年11月13例儿童ASPS病例存档切片行HE染色及组织化学染色[包括过碘酸-雪夫(PAS)染色及淀粉酶消化PAS(D-PAS染色)].采用免疫组织化学染色检测TFE3、INI1、CD68等的表达,应用荧光原位杂交(FISH)法检测TFE3基因断裂易位情况.结果 13例ASPS中,男童4例,女童9例,年龄1岁2个月至13岁8个月,平均7.8岁,5岁以下4例.组织学上,11例肿瘤细胞呈腺泡状、巢状排列,2例肿瘤细胞呈实性、弥漫性生长.瘤细胞胞质嗜酸性,可见明显的空泡现象,核多形性,核仁突出,核分裂象罕见,3例可见血管浸润.免疫组织化学染色TFE3弥漫核阳性,INI1、CD68、波形蛋白阳性,MyoD1、Myogenin、细胞角蛋白、S-100蛋白等均阴性.7例PAS及D-PAS染色显示肿瘤细胞质内均可见紫红色针状或棒状结晶体.9例行FISH检测,均显示TFE3基因断裂易位.结论 ASPS为儿童少见软组织肿瘤,肿瘤多位于深部肌肉内,瘤细胞排列成腺泡状或巢状,同时TFE3基因位点发生断裂易位,确定诊断需要结合临床、病理形态、免疫组织化学及基因检测综合考虑.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张楠	首都医科大学附属北京儿童医院病理科	141	848	13.0	23.0
2	何乐健		59	335	11.0	16.0
3	王琳	首都医科大学附属北京儿童医院病理科	58	483	12.0	20.0
4	伏利兵	首都医科大学附属北京儿童医院病理科	41	156	7.0	11.0
5	安会波	河北医科大学附属河北省儿童医院病理科	8	3	1.0	1.0
6	张朦	首都医科大学附属北京儿童医院病理科	5	3	1.0	1.0
7	贾超	首都医科大学附属北京儿童医院病理科	3	0	0.0	0.0
8	王凌燕	河北医科大学附属河北省儿童医院病理科	2	0	0.0	0.0