补体因子H相关蛋白1的研究进展

• 作者: 朱旭 李丹丹 邱玲
• 来源期刊: 临床检验杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 补体因子H相关蛋白 补体系统 非典型溶血性尿毒症综合征 年龄相关性黄斑变性 IgA肾病
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 280-282
• 页数: 3页
• 分类号: R446
• 字数: 3720字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13602/j.cnki.jcls.2020.04.11

摘要

补体因子H相关蛋白1 (CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用.CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性.由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等.上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质.该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	邱玲	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科	31	166	7.0	12.0
2	朱旭	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科	1	0	0.0	0.0
3	李丹丹	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科	5	11	2.0	3.0