T淋巴母细胞性淋巴瘤/髓系肉瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

• 作者: 刘芳 吕晋 周小鸽 胡维维 郭娜 郭莉 饶慧兰
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 组织细胞增多症,郎格尔汉斯细胞 预后
• 年，卷（期）: 2020,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 149-155
• 页数: 7页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2020.02.008

摘要

目的 探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)/髓系肉瘤(MS)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析,检索文献并复习.结果 6例患者中,男性2例,女性4例.4例为T-LBL合并LCH,1例为T-LBUMS合并LCH,1例为MS合并LCH.患者年龄5 ～77岁,中位年龄59岁.3例为多发淋巴结内病变,另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变.5例显示淋巴结结构破坏,3例可见数个残留萎缩的滤泡.瘤细胞有2种形态,一种为体积中等大小的淋巴样细胞,呈片巢状分布.核圆形、卵圆形,这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区.另一种为组织细胞样细胞,体积大,胞质丰富淡染或嗜双色性.核卵圆形、不规则形,呈折叠状,主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区.所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显.中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶(MPO)、CD2、CD3,Ki-67阳性指数多在30％～50％之间.而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68,不表达T和B细胞标志物,Ki-67阳性指数多在10％～20％之间.所有病例均无EB病毒感染.随访4例(随访时间6～63个月,中位时间18.5个月),其中1例死亡,3例带病生存.结论 T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病,多发生于皮肤、淋巴结,临床进展凶猛,预后差,故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	胡维维	中山大学附属佛山医院病理科	11	74	3.0	8.0
2	周小鸽	首都医科大学附属北京友谊医院病理科	194	1238	17.0	28.0
3	饶慧兰	中山大学肿瘤防治中心华南肿瘤学国家重点实验室肿瘤医学协同创新中心	14	89	6.0	9.0
4	郭娜	中山大学肿瘤防治中心华南肿瘤学国家重点实验室肿瘤医学协同创新中心	13	32	2.0	5.0
5	刘芳	中山大学附属佛山医院病理科	67	250	9.0	14.0
6	郭莉	中山大学附属佛山医院病理科	14	88	6.0	9.0
7	吕晋	中山大学附属佛山医院病理科	1	0	0.0	0.0