丙戊酸相关脑病1例报告及文献复习

• 作者: 师晓燕 张兵兵 汤继宏 肖潇 赵金华
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 关键词: 丙戊酸钠 高氨血症 丙戊酸相关性高血氨脑病 Dravet综合征
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 综合报道
• 页码范围: 456-458
• 页数: 3页
• 字数: 2883字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.06.013

摘要

目的 探讨儿童丙戊酸相关性高血氨脑病(VHE)的临床特点和诊治.方法 回顾分析1例丙戊酸钠治疗Dravet综合征后并发VHE患儿的临床资料.结果 女性患儿,6岁2个月.10月龄诊断Dravet综合征,长期口服丙戊酸钠及托吡酯治疗.因抽搐发作就诊,意识障碍,血氨明显升高,肝功能异常,脑功能受损严重;脑电图示低电压明显,头颅磁共振示大脑半球弥漫性水肿,双侧基底节信号异常.患儿经停用丙戊酸钠及降血氨治疗后,血氨下降,意识状态较前好转.结论 对使用丙戊酸钠的癫痫患儿,特别是联合托吡酯治疗时,需警惕高氨血症及VHE,及时治疗可改善预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	汤继宏		75	206	7.0	11.0
2	肖潇		3	1	1.0	1.0
3	张兵兵		28	50	4.0	6.0
4	师晓燕		7	15	2.0	3.0
5	赵金华		14	23	3.0	4.0