全肺灌洗治疗婴儿肺泡蛋白沉积症一例并文献复习

• 作者: 宁铂涛 安康 李璧如 王莹 白洁 钱娟 陈华林 顾洪斌
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 肺泡蛋白沉积症 支气管肺泡灌洗 婴儿
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 46-50
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2020.01.011

摘要

目的 探讨婴儿全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的安全性、可行性及操作要点.方法 报道2018年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科收治的1例肺泡蛋白沉积导致呼吸衰竭的患儿的临床表现、基因检查及全肺灌洗治疗方法;并以“whole lung lavage”“pediatric”“pulmonary alveolar proteinosis”“全肺灌洗”“儿童”“肺泡蛋白沉积”为检索词,检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2019年4月相关文献并进行总结.结果 患儿男,3月龄,因“咳嗽、气促伴口唇青紫1周”入院.查体示肝脾肿大.血常规示轻度贫血(血红蛋白96 g/L),白细胞、血小板及C反应蛋白正常.白蛋白偏低(31 g/L),天冬氨酸转氨酶轻度升高(115 U/L);乳酸脱氢酶显著升高(＞6 600 U/L),铁蛋白显著升高(＞4 500 μg/L),血氨轻度升高(165 μmol/L).胸部CT显示两肺透光度减低,斑片状高密度影及磨玻璃样影.基因检查显示SLC7A7基因存在突变(c.625+1G＞A).支气管肺泡灌洗液过碘酸希夫反应(PAS染色)阳性.患儿诊断为重症肺炎、呼吸衰竭、赖氨酸尿性蛋白耐受不良、肺泡蛋白沉积症.行左右肺全肺灌洗治疗后患儿顺利撤机,脱离吸氧并出院.文献检索共11篇,中文0篇、英文11篇,纳入21例患者,进行全肺灌洗后呼吸功能好转者占76％(16/21).结论 全肺灌洗可有效改善婴儿肺泡蛋白沉积导致的呼吸衰竭,改善患儿呼吸功能;且操作具有可行性及安全性.