目的 探讨鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the nasal cavity and sinus,SNMM)的临床表现、病理特征和治疗方法.方法 回顾性分析我院2007年2月~2018年9月收治的40例SNMM患者的临床资料,男26例,女14例;年龄46~79岁,平均64岁.临床表现主要为鼻塞、鼻出血及涕中带血,经病理确诊为恶性黑色素瘤.所有患者均行手术治疗,4例同期行同侧颈淋巴结清扫,术后单纯放疗13例,放疗+免疫治疗12例,放化疗4例.结果 40例患者随访35例,失访5例,K-M生存分析显示1年生存率为52.9%,2年生存率为34.6%,术后辅助治疗有提高生存率趋势,但差异无统计学意义(x2=0.904,P>0.05).结论 SNMM恶性程度高、进展快,术后辅助放化疔、免疫治疗等有提高生存率趋势.