肾上腺高级别小细胞神经内分泌癌1例报告

• 作者: 李磊 李雪峰 周良毅 高竹
• 来源期刊: 现代泌尿生殖肿瘤杂志
• 年，卷（期）: 2020,（5）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 311-312
• 页数: 2页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3870/j.issn.1674-4624.2020.05.014

摘要

患者,女,41 岁.2018 年 8 月因"左侧腰部疼痛伴恶心、呕吐4h"入院,无发热、头晕、头痛、心慌、胸闷等不适.患者2016 年 9 月发现宫颈癌,行手术及化疗治疗.入院查体:心率 86 次/min,血压 122/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),腹部未触及明显包块,无明显压痛及反跳痛.入院后查血常规、生化及肾上腺内分泌检查未见明显异常.腹部 CT 平扫+增强扫描显示左侧肾上腺区可见 50 mm×30 mm 占位性病变,增强包膜呈环形强化,内部呈不均匀轻度强化,门脉期及延迟期廓清较慢.胸部 CT 示双肺未见明显异常.于全麻下行腹腔镜左侧肾上腺区探查+肾上腺切除术,术中见脾肾间隙有一大小约 5.0 cm × 4.0 cm 实质性包块,无明显包膜,质脆,触之易出血,与周围组织粘连严重,超声刀钝锐性结合游离切除肿瘤,蒸馏水反复冲洗术野.术后 3h 患者发生肾上腺危象,给予补液、升压、激素冲击对症治疗后恢复.经医院病理科及杭州粉蓝医学检验所会诊,镜下所见:瘤细胞多角形,少数为梭形或柱状,胞质丰富,嗜碱或嗜双色性,异型明显,核分裂多见,排列成巢、短索、小梁或腺泡状,有富含血管的纤维组织或薄壁血窦分隔伴广泛坏死.免疫组化:CK-pan、TTF-1、CD56、Syn 均(+),CgA (-)、Vimentin (-)、NSE(部分细胞+),EMA、Calretinin、CK7、CK20、S-100、Inhibin-a均(-),Ki-67(约 90％+).诊断结果:肾上腺小细胞恶性肿瘤伴广泛坏死,结合免疫组化符合高级别神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC),局灶脉管内癌栓及神经侵犯,累及肾上腺周围脂肪组织.患者出院后行依托泊苷+顺铂化疗2 个疗程(依托泊苷90 mg,第1～5 天;顺铂40 mg,第1～3 天),后因无法耐受化疗不良反应而改行放疗(具体放疗方案不详),放疗过程中患者出现腹胀,行腹部CT提示腹腔广泛转移并腹盆腔大量积液.术后 4 个月因进行性衰竭死亡.