黏多糖贮积症的颅脑MRI表现

• 作者: 杨洋 王婷 袁新宇
• 来源期刊: 中华放射学杂志
• 关键词: 儿童 脑疾病 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 儿童放射学
• 页码范围: 578-581
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112149-20191225-01004

摘要

目的 探讨黏多糖贮积症(MPS)患儿的颅脑病变的MRI表现,以及MRI各征象之间、MRI征象与患儿年龄的相关性.方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2015年12月至2018年10月经临床确诊的19例MPS患儿颅脑MRI影像资料,对MRI图像中的血管周围间隙增宽、脑白质异常信号、蛛网膜下腔增宽、脑室扩张、蝶鞍形态异常、齿突发育不全、齿突周围软组织增厚、椎管狭窄、颈髓异常和颈椎椎体形态异常进行分析及半定量评价.采用Spearman相关分析探讨MRI各征象之间、各征象与患儿年龄的相关性.结果 19例MRI图像中,血管周围间隙增宽11例,脑白质异常信号9例、蛛网膜下腔增宽14例、脑室扩张10例、蝶鞍形态异常14例、齿突发育不全13例、齿突周围软组织增厚5例、椎管狭窄11例、颈髓异常2例和颈椎椎体形态异常7例.MRI各征象与年龄均无相关性.白质异常信号与血管间隙增宽之间存在正相关(r=0.600,P=0.007),蛛网膜下腔间隙增宽与脑室扩张存在正相关(r=0.719,P=0.001),而椎管狭窄与齿突周围软组织增厚之间均无相关性.结论 MPS颅脑受累的MRI涉及范围广泛,表现包括血管周围间隙增宽(胼胝体受累多见),脑白质异常信号,蛛网膜下腔增宽,脑室扩张,蝶鞍扩大,椎管狭窄以及颈椎椎体终板不规则,具有一定特征性,有助于MPS的诊断和鉴别.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	袁新宇	首都儿科研究所附属儿童医院放射科	106	402	10.0	15.0
2	王婷	内蒙古自治区人民医院放射科	11	8	2.0	2.0
3	杨洋	首都儿科研究所附属儿童医院放射科	18	25	2.0	4.0