纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病61例临床病理学特征及预后

• 作者: 李文才 李晟磊 王冠男 韩静 高献争 魏建国
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 纵隔肿瘤 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 免疫组织化学 预后
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 601-606
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20191125-00755

摘要

目的 探讨纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)的临床病理学特征及预后.方法 收集郑州大学第一附属医院病理科2011年8月1日到2018年12月31日61例纵隔T-LBL/ALL的病例,回顾性分析其临床、影像、病理特点及预后.结果 男性46例,女性15例,男女比约3∶1;年龄5～71岁,中位年龄24岁,平均年龄24.5岁;影像学表现为纵隔软组织肿块(58例)或纵隔多发肿大融合淋巴结(1例),体积较大,直径4.9～18.3 cm,2例未获得影像资料.患者主要表现为上腔静脉综合征(咳嗽、呼吸困难、颜面部或颈部水肿)、胸闷或胸痛症状,约1/3患者出现B症状.61例标本均为穿刺活检,其中2例并有手术切除标本.组织形态学见胸腺组织上皮网结构破坏或完全消失,大量肿瘤性淋巴细胞弥漫浸润,并可见脂肪组织浸润、星空现象、列兵样排列、间质胶原增生硬化及肿瘤细胞挤压等,少部分病例出现小灶肿瘤性坏死.肿瘤性淋巴细胞小至中等大小,圆形,细胞质少,核稍扭曲,圆或卵圆形,染色质细,核仁不明显或有小核仁.免疫组织化学标志物:肿瘤细胞表达CD7(100％,33/33)、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT,93.4％,57/61)、CD99(83.3％,25/30)、CD1a(4/7)、CD10(8/18)、CD34(13.2％,5/38),不表达B细胞标志物CD20、PAX5及粒单核细胞标志物髓过氧化物酶(MPO),Ki-67阳性指数通常大于50％.1例做了T细胞受体重排,结果阳性.临床治疗采用化疗方案,Hyper-CVAD(环磷酰胺、长春地辛、地塞米松和表柔比星)方案最多(60.4％,32/53),其次为BFM-90(50.9％,27/53),部分选取以上2种及其他治疗方案.61例患者中6例失访,55例获得随访结果,存活26例(47.3％),5年生存率为50.6％.统计学显示患者预后与国际预后指数、患者的发病年龄、性别、肿块大小均无明确相关性.结论 纵隔T-LBL/ALL少见,临床送检以穿刺活检标本为主,组织学形态诊断困难,需紧密结合临床特点及免疫组织化学综合诊断.免疫组织化学广谱细胞角蛋白(CKpan)、TDT、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、Ki-67九种抗体的联合应用有助于大多数病例的诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李晟磊	郑州大学第一附属医院病理科	75	196	8.0	11.0
2	李文才	郑州大学第一附属医院病理科	62	139	6.0	6.0
3	魏建国	浙江省绍兴市人民医院病理科	88	171	5.0	6.0
4	韩静	郑州大学第一附属医院病理科	17	11	2.0	2.0
5	王冠男	郑州大学第一附属医院病理科	26	31	4.0	5.0
6	高献争	郑州大学第一附属医院病理科	20	36	4.0	4.0