摘要:
目的 通过病例回顾及文献复习,探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法.方法 总结分析1例尾部重复综合征的临床资料.1例男患儿,出生时即发现会阴两处肛门开口,6个月时门诊就诊,骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系,9个月时因排便困难入院.造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形,横结肠扩张,肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜.阴茎头可见两处尿道外口,逆行尿路造影显示膀胱为双腔,尿道重复,静脉肾盂造影示上尿路未见异常,膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔,每个腔有各自尿道,腔内各有一个输尿管开口,尿动力学检测未见异常.结果 患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除+脊髓栓系松解+硬脊膜修补术;9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术+后矢状位肛门重建术+结肠造瘘术,术后2个月复查肛门外观良好,返院行横结肠封瘘术,术后1年排便每天1次或隔天1次,成形大便,肛门功能评分Baylor评分31分.每两周复查尿检,无尿路感染,基于尿动力学检查正常,给予临床观察.结论 尾部重复综合征是一种罕见重复畸形,术前充分评估,按步骤、多学科联合纠正畸形,效果良好.排便、排尿功能是首要考虑因素.