不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征

• 作者: 张娜 李轶 杨本涛 王丹妮 赵守琴 马晓波
• 来源期刊: 中国耳鼻咽喉头颈外科
• 关键词: 先天畸形 中耳 听觉丧失,传导性 体层摄影术,X线计算机 前庭窗
• 年，卷（期）: 2020,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 460-463
• 页数: 4页
• 字数: 3662字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16066/j.1672-7002.2020.08.010

摘要

目的 探讨不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征,减少临床误诊.方法 采用回顾性研究方法,对经手术确诊、不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁患者的听力学及术前HRCT、术中所见进行总结分析.结果回顾分析18例(20耳)患者,年龄6～18(14.0±3.9)岁,男16例,女2例.术前平均骨导阈值(11.1±7.6)dB,平均气导阈值(64.2±7.7)dB,平均骨气导差(53.1±6.3)dB.颞骨HRCT尤其是冠状位可清晰辨认前庭窗闭锁,即前庭窗区域骨质增厚.面神经畸形占75％(15/20),多为面神经水平段低位,遮挡前庭窗;均合并听骨畸形,多为镫骨畸形(95％),其次为砧骨畸形.结论 不伴外耳畸形的前庭窗闭锁非常罕见,早期诊断和干预至关重要.结合颞骨HRCT尤其是冠状位表现,可提示诊断,从而为患者提供相应的治疗策略选择.