TAFRO综合征六例临床特征及诊疗分析

• 作者: 刘扬 吴春波 周倩云 张海燕 朱继红 窦丽稳 邵诗幻 高伟波
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: TAFRO综合征 Castleman病 白细胞介素6 血管内皮生长因子
• 年，卷（期）: 2020,（8）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 624-628
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2020.08.012

摘要

目的 探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后.方法 收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例,分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料,结合国内外文献,总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后.结果 纳入TAFRO综合征诊断的患者6例(男5例),平均年龄41.5岁(27～59岁).患者表现为急性或亚急性起病,发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和(或)全身水肿、肾功能损害.1例合并噬血细胞综合征,1例合并甲状腺功能低下,6例(6/6)白细胞介素6均升高,4例行血管内皮生长因子检查均升高,6例HIV均阴性,4例行人类疱疹病毒8检查均阴性,6例病理诊断中浆细胞型3例,混合型2例,透明血管型1例.2例患者行肾脏活检,1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎,另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎.2例行CHOP方案化疗,1例糖皮质激素治疗,3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗,其中1例5年后死于病情进展,另5例患者病情稳定.结论 TAFRO综合征发病罕见,临床表现为多系统受累,早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘扬	北京大学人民医院血液科	50	199	8.0	12.0
2	朱继红	北京大学人民医院急诊科	186	998	17.0	23.0
3	张海燕	北京大学人民医院急诊科	68	1232	19.0	33.0
4	周倩云	北京大学人民医院急诊科	26	88	4.0	9.0
5	吴春波	北京大学人民医院急诊科	28	110	6.0	9.0
6	高伟波	北京大学人民医院急诊科	43	243	7.0	14.0
7	邵诗幻	北京大学人民医院急诊科	3	14	1.0	3.0
8	窦丽稳	北京大学人民医院急诊科	10	9	2.0	2.0