儿童尤文肉瘤家族肿瘤50例临床病理特点及预后因素分析

• 作者: 张勤 董玉双 袁晓军 谈珍
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 关键词: 尤文肉瘤家族肿瘤 临床特点 病理 分子表型 预后
• 年，卷（期）: 2020,（7）
• 所属期刊栏目: 综合报道
• 页码范围: 530-535
• 页数: 6页
• 字数: 4465字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.07.012

摘要

目的 分析儿童尤文肉瘤家族肿瘤(ESFT)的临床、病理、分子表型特点及预后.方法 回顾分析2008年8月至2018年12月经病理诊断为ESFT的50例患儿临床及病理资料.结果 50例患儿中,男29例、女21例;中位发病年龄8岁(生后7天～14岁),中位随访时间35个月(1～137个月).23例患儿的首发症状为局部疼痛,21例为无痛性肿块(其中19例肿块≥8 cm),6例表现为双下肢运动障碍、发热、打鼾等.15例初诊时已发生转移.50例患儿经免疫组织化学检测提示100％(50/50)CD99阳性、80％(20/25)FLI-1阳性、80％(4/5)NKX2.2阳性;32例(32/35,91％)存在EWSR1融合基因易位.50例患儿中32例接受手术加化疗及放疗的联合治疗.3年总体生存率(3y-OS)为(68.2±6.9)％,其中无转移组3y-OS为(78.7±7.2)％,转移组3y-OS为(20.6±16.1)％(P<0.001).Log-Rank检验结果显示无转移、肿瘤直径<8 cm、原发于四肢、手术为完整切除、联合治疗以及联合放疗的患儿生存时间更长,差异均有统计学意义(P<0.05).Cox回归分析显示,远处转移、手术未完整切除、未接受联合治疗是导致ESFT患儿预后差的独立风险因素(P<0.05).结论 结合EWSR1基因易位及CD99、FLI-1、NKX2.2分子表达可提高ESFT诊断的正确率;初诊时远处转移、肿块未完整切除、未接受联合治疗是影响患者预后的不良因素.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	袁晓军	上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科	34	61	5.0	6.0
2	张勤	上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科	50	180	7.0	11.0
3	董玉双	上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科	1	0	0.0	0.0
4	谈珍	上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科	6	4	2.0	2.0