外源性神经节苷脂相关性吉兰一巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

• 作者: 李元贵 杨晓苏
• 来源期刊: 国际神经病学神经外科学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 吉兰一巴雷综合征 外源性神经节苷脂 人免疫球蛋白
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 633-636
• 页数: 4页
• 分类号: R744.5
• 语种: 中文
• DOI: 10.16636/j.cnki.jinn.2020.06.013

摘要

吉兰一巴雷综合征(GBS)是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病.随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用,该药引起的副作用也逐渐显现,外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症,临床上主要表现为轴索型GBS,以四肢弛缓性瘫痪为首发症状,表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累,较其他轴索型GBS病情重,恢复时间长,预后差.目前发病机制尚不明确.静脉注射入免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法,目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法,推荐剂量为0.4 g/(kg·d),连续静滴5 d,大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨.早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗,可改善预后.