摘要:
回顾性分析北京大学人民医院一例肺原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的诊治过程,同时分别以“primary pulmonary NK/T cell lymphoma,nasal type”和“肺原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤”为关键词,在PubMed数据库及中国期刊全文数据库、万方数据库、维普数据库检索截至2018年12月的所有相关文献并复习.本例患者为年轻女性,发热,外周血常规检查示白细胞及血小板减少,CT呈肺炎改变,抗感染治疗无效,经皮肺穿刺活检病理证实为NK/T细胞淋巴瘤.回顾文献共纳入20例肺原发性ENKTL患者,年龄19~80岁,男女比例约为3:1.临床表现主要为发热(85%,17例)、咳嗽(65%,13例)和呼吸困难(55%,11例).影像学表现可呈结节肿块型(60%,12例)或者肺炎型(20%,4例),双肺各叶、段均可受累,可合并胸腔积液(25%,5例)或纵隔淋巴结肿大(25%,5例).ENKTL具有典型的免疫表型,包括NK/T细胞表型、细胞毒颗粒蛋白及EB病毒感染证据.病情进展后常出现脾大、血细胞减少等类噬血综合征改变.生存期8 d~12个月不等.提示肺原发性ENKTL临床罕见,起病急,进展迅速,预后差.对治疗无反应性肺炎,出现类噬血综合征改变(发热、白细胞减少、脾大)者,需考虑本病可能并及时活检.