先天性肝纤维化致肝功能衰竭行肝移植术1例报告及文献复习

• 作者: 李婉玉 蔡艳俊 赵良智 陈林 齐月
• 来源期刊: 吉林大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性肝纤维化 肝硬化 肾囊肿 上消化道出血 门静脉高压
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 临床医学
• 页码范围: 159-163
• 页数: 5页
• 分类号: R575.3
• 字数: 3610字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13481/j.1671-587x.20200128

摘要

目的:分析先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特点、典型病理特征和治疗方法,提高该类疾病患者的预后.方法:收集1例CHF因肝功能衰竭行肝移植术患者的临床资料,结合相关文献,分析CHF的分型、临床特点、诊断和治疗.结果:患者,39岁,男性,以上消化道出血起病,曾行胃镜提示食管静脉重度曲张,以门静脉高压为突出表现;入院后影像学检查提示肝硬化、脾肿大和右肾囊肿;肝功能改变不明显,凝血功能差,并发肝功能衰竭,经内科治疗后病情一直无好转,随后该患者行同种异体原位肝移植术.术后肝脏病理诊断为CHF.患者移植术后1个月复查各项实验室指标均正常,术后随访1年患者恢复较好.结论:CHF以肝纤维化、门静脉高压症和肾囊性病变为特征.肝穿刺活检为CHF诊断的金标准,临床治疗主要是针对并发症,肝移植术是根本治疗方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	蔡艳俊	吉林大学第一医院肝胆胰内科	18	60	4.0	7.0
2	李婉玉	吉林大学第一医院肝胆胰内科	32	44	3.0	5.0
3	陈林	吉林大学第一医院肝胆胰内科	25	226	8.0	14.0
4	齐月	吉林大学第一医院肝胆胰内科	22	22	3.0	4.0
5	赵良智	吉林大学第一医院培训部	1	1	1.0	1.0