侵袭性自然杀伤细胞白血病合并噬血细胞综合征一例并文献复习

• 作者: 吴涛 王存邦 白海 胡文雪 范春丽 薛锋
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 杀伤细胞，天然 白血病 淋巴组织细胞增多症，噬血细胞性 免疫表型分型
• 年，卷（期）: 2020,（12）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 749-751
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn115356-20191120-00229

摘要

目的:探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的临床特点及治疗情况。方法:对2019年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例ANKL合并噬血细胞综合征（HPS）患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:患者为中年女性，以乏力伴全身皮肤瘀斑为首发症状，结合临床、骨髓象和免疫表型结果，确诊为ANKL合并HPS。首次给予VEAP（长春新碱+依托泊苷+阿糖胞苷+泼尼松）方案化疗，后行大剂量甲氨蝶呤及VELP（长春新碱+依托泊苷+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）方案治疗，效果较好。后续建议行造血干细胞移植。结论:ANKL是一种高度侵袭性恶性肿瘤，起病急，进展迅速，预后差，极易误诊、漏诊。临床对于起病急、发热、全血细胞减少合并HPS的患者，应及时行骨髓穿刺和免疫分型进行鉴别诊断，并积极诱导化疗，从而延长患者生存期。