摘要:
目的 总结气管支气管神经纤维瘤患者的临床特点及诊治经过,提高临床医师对该病的认识,减少误诊漏诊.方法 分析哈尔滨市第一医院呼吸内科收治的2例气管支气管神经纤维瘤病患者的一般情况、临床表现、组织病理学、镜下及影像学表现、治疗及预后,并进行相关文献复习.以"气管"和"神经纤维瘤"为检索词检索中国期刊全文数据库、万方数据库及维普数据库,以"Trachea"OR"Neurofibroma"为检索词检索Pubmed数据库,检索时间为1999年1月1日至2017年9月1日.结果 2例患者均为男性,其中1例患者肺部CT可见右主支气管内圆形软组织密度影,支气管镜下可见肿物由右主支气管向上生长,越过隆突阻塞左主支气管管腔约60%;另1例患者肺部CT见气管中上段右侧壁圆形软组织密度影,支气管镜下见气管中上段右侧壁宽基底肿物.2例均经支气管镜综合介入技术切除肿物,病理回报均为神经纤维瘤.目前随访2例患者状态良好,生活工作正常.经上述数据库检索,共检索到14篇文献,其中国外5篇,报道6例患者,大部分为个案报道,国内9篇,均为个案报道.结论 气管支气管神经纤维瘤是临床罕见的气管肿瘤,临床表现缺乏特异性,容易漏诊及误诊,诊断依靠组织病理学.放疗及药物治疗均无明显疗效,外科手术是其有效的治疗方法,但传统的手术方式创伤较大,随着肺脏病学介入技术的发展,可以采用经支气管镜介入治疗,对气道内的肿瘤具有良好效果.