摘要:
目的 分析儿童心肌肥厚的超声特点并了解其病因.方法 对本院2016年12月至2019年12月首诊室间隔、左室后壁厚度Z值>2的患儿44例超声图像分析和病因诊断进行回顾性分析.结果 遗传性心肌肥厚10例(22.7%),其中6例肥厚型心肌病,表现为非对称性心肌肥厚,肥厚主要集中在心尖部、前间隔和后间隔,且增厚的心肌纤维排列紊乱,心肌回声杂乱,不均匀,2例存在家族史但并未做基因检测;2例糖原贮积病Ⅱ型,表现对称性心肌肥厚,心肌回声增强且致密,并出现进行性心肌肥厚,1例误诊为肥厚型心肌病;1例原发性肉碱缺乏症,表现心肌对称性肥厚,回声致密且均匀,首次误诊为肥厚型心肌病;1例临床诊断心肌淀粉样变性,心肌对称性肥厚,回声致密且均匀,出现特有的征象“毛玻璃样变”和颗粒样强回声.获得性心肌肥厚29例(65.9%),其中14例系主动脉病变所致、1例williams综合征,表现室间隔增厚为主的心肌增厚,但心肌回声无异常;12例系母亲妊娠期糖代谢异常,表现为室间隔和左室后壁均增厚,心肌回声无异常;2例肾性高血压,表现向心性心肌肥厚.余下5例目前病因未明(11.4%).结论 致心肌肥厚病因复杂多样,应结合影像学特点和临床多项结果综合分析,及早明确病因诊断,针对病因及时干预,挽救患儿生命、提高患儿生活质量.