目的 通过对已发表的头颈部睾丸核蛋白(nuclear protein of the testis,NUT)癌文献进行系统性回顾,评估并探讨该病临床特点,为临床诊治提供帮助.方法 通过PubMed数据库检索主题词为"NUT midline carcinoma"、"t(15;19)"的期刊论文,通过万方和知网数据库分别检索主题词为"NUT癌"的统计源期刊论文,相关论文均阅读全文,筛选头颈部病例并进行数据统计及分析.结果 英文期刊共入组患者77例,中文期刊9例,总计86例.男性52例,女性34例;中位年龄31岁(0~78岁),其中儿童20例,成人66例;中位生存时间8.5个月(1~145个月).无转移组患者总体生存率(overall survival,OS)与转移组相比差异无统计学意义(χ2=1.387,P=0.239),手术治疗组患者OS与非手术治疗组相比差异无统计学意义(χ2=0.407,P=0.524),BRD4-NUT组患者OS与NUT变异组相比差异无统计学意义(χ2=1.217,P=0.270).结论 头颈部NUT癌是一种预后差、罕见的恶性肿瘤,需要积极探索可行的综合治疗方法,延长患者生存时间.