以反复肺动脉栓塞为首发症状的原发性抗磷脂综合征1例

• 作者: 孙健 张如意 张金 李程 王英慧 陈中波 韩笑蓉
• 来源期刊: 临床心血管病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺栓塞 抗磷脂综合征
• 年，卷（期）: 2020,（7）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 684-686
• 页数: 3页
• 分类号: R543.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.1001-1439.2020.07.023

摘要

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫状态,可以针对某些磷脂结合的血浆蛋白产生自身抗体,与血栓形成(包括静脉和动脉)、妊娠丢失等疾病发生风险相关.发生在没有其他自身免疫性疾病的情况下,称为原发性APS(primary APS,PAPS).发生在系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者的APS被称为继发性APS(secondary APS,SAPS).APS特征是血液循环中抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)持续阳性,APL常用的临床实验室检测是狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、β2-糖蛋白抗体-1(β2-glycoprotein antibody-1,anti-β2 GPI)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies,ACL).APS可导致广泛的肺部疾病,最常见的是肺血栓栓塞[1].在本文中,本例患者以反复肺栓塞为主要表现,最终诊断为PAPS,属少见病例,现报道如下,以提高相关科室医生对本病诊断和治疗的认识和警觉.