蛋白S缺乏症合并脑静脉窦血栓形成两例

• 作者: 徐杰文
• 来源期刊: 新医学
• 关键词: 蛋白S缺乏症 脑静脉及脑静脉窦血栓形成 抗凝治疗
• 年，卷（期）: 2020,（11）
• 所属期刊栏目: 综合病例研究
• 页码范围: 884-887
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.0253-9802.2020.11.016

摘要

脑静脉窦血栓形成(CVST)是神经内科少见疾病,临床表现不典型,起病隐匿,如同时伴有蛋白S缺乏症则更罕见.该文报道2例家族性病例,其中例1女性患者为家族中的女儿、17岁;例2男性患者为例1的父亲、45岁,例2 CVST发病年龄为30岁.2例临床表现均为头痛伴恶心、呕吐,影像学检查均提示CVST,检测例1的蛋白S为21.3％、例2小于16％,给予抗凝药物联合营养神经等对症支持治疗后临床症状得到缓解,均诊断为蛋白S缺乏症合并CVST.临床上发现无明显诱因出现CVST的年轻患者,应考虑有无高凝血状态,有无先天遗传因素,同时需考虑易栓症可能,及时检测抗凝血酶Ⅲ、蛋白S和蛋白C活性、血小板聚集功能等,这对不明原因CVST的诊治有重要意义.