摘要:
目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)或部分肝外自身免疫性疾病(autoimmune disease)患者与单纯AIH患者临床特点及并发症,为改善AIH患者的诊治提供参考.方法 收集1999年8月~2019年8月我院收治的AIH患者149例,根据合并症分为无合并病的AIH组(68例)、AIH合并PBC组(AIH-PBC组,41例)及AIH合并肝外自身免疫性疾病组(AIH-肝外组,40例),比较三组临床特点、并发症、肝纤维化/肝硬化进展情况.结果 ①AIH-PBC组及AIH-肝外组年龄低于AIH组,差异有统计学意义(P<0.05);三组性别比较,差异无统计学意义(P>0.05).②三组共有的临床症状为瘙痒、黄疸、乏力、食欲不振及腹部不适,其中AIH-PBC组瘙痒症状患者多于AIH组、AIH-肝外组,差异有统计学意义(P<0.05);三组黄疸、乏力、食欲不振及腹部不适比较,差异无统计学意义(P>0.05).③AIH-PBC组ALT低于AIH组及AIH-肝外组,ALP、GGT高于AIH组及AIH-肝外组,差异有统计学意义(P<0.05);AIH-肝外组的AST、DBIL高于AIH组及AIH-PBC组,差异有统计学意义(P<0.05);AIH-肝外组IgG水平高于AIH组及AIH-PBC组,差异有统计学意义(P<0.05).④三组ANA、ASMA、SLA、LKM-1阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05);AIH-PBC组AMA、AMA-M2阳性率高于AIH组、AIH-肝外组,差异有统计学意义(P<0.05).⑤三组均以界面性肝炎和淋巴细胞浸润表现居多,其中AIH-PBC组胆管病变、胆汁淤积高于AIH组,差异有统计学意义(P<0.05).⑥三组并发症主要包括食管胃底静脉曲张/破裂出血、腹水、肝性脑病、肝癌、肝移植,组间比较,差异无统计学意义(P>0.05).⑦三组肝纤维化/肝硬化发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);但AIH-PBC组2~5年肝纤维化/肝硬化进展率高于AIH组及AIH-肝外组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 合并PBC的AIH患者比单纯AIH患者诊断年龄早,肝脏炎症反应轻、胆管病变重;比AIH及合并肝外自身免疫性疾病更易出现瘙痒、胆汁淤积更重、胆管损伤更严重,且肝纤维化/肝硬化速度更快.AMA、AMA-M2可作为AIH合并PBC的鉴别指标.另外,AIH合并肝外自身免疫性疾病常存在肝功能损害,IgG对其具有提示意义.