21例儿童重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床治疗分析

• 作者: 冯顺乔 刘嵘 张朝霞 张蕾 曲东 曹静 李君惠
• 来源期刊: 中国小儿急救医学
• 关键词: 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 儿童 重度贫血 输血
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 458-463
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.06.013

摘要

目的:探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia，w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法:回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果:21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5，20.0)个月，随访时间33.0(18.5，110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L，5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征，5例(23.8%)患儿为继发性病例，9例(42.8%)患儿有感染史，2例患儿摄入花粉诱发；溶血危象5例(26.3%)，12例(57.1%)存在配血困难，8例(38.1%)入住ICU，5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白，16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗，15例完全缓解，3例部分缓解，3例无效及死亡。结论:感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素，继发性病例比例高，继发病因以免疫缺陷病为主，溶血危象发生率高，且存在配血、输血困难，成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测，利妥昔单抗需提前应用，保证成功输血。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘嵘		51	139	6.0	8.0
2	李君惠		42	140	6.0	9.0
3	张蕾		14	16	2.0	3.0
4	曲东		38	202	6.0	14.0
5	冯顺乔		9	18	3.0	3.0
6	张朝霞		18	51	4.0	6.0
7	曹静		16	23	3.0	4.0