摘要:
目的:探讨韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DF)的MRI表现,并与病理对照分析,以提高该病术前诊断水平.方法:回顾性分析经手术病理证实的19例DF患者的临床、MRI和病理资料,对病变部位、大小、形态、边界、生长方式、病变与周围组织关系、信号特点、MRI平扫和增强扫描及病理表现等方面进行综合分析.结果:腹内型2例,均位于肠系膜区,呈椭圆形肿块,边界均不清楚,呈浸润型生长;T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈不均匀稍高信号,增强扫描呈进行性延迟强化,T1WI、T2WI条片状低信号区无强化.腹外型17例,肿块形态多呈不规则或分叶状;T1WI多呈等、稍低信号,T2WI多呈稍高信号,其内均可见条片状T1WI、T2WI低信号区,增强扫描肿瘤均呈不均匀明显强化,低信号区无强化.病理表现:肿瘤多质硬、无明显包膜,呈侵袭性生长,肿瘤组织内纤维母细胞和成纤维细胞呈束状、旋涡状、编织状排列,无明显异型性,核分裂像少见,可伴不同程度的胶原纤维增生.病灶最长径为4.2~20.5 cm,平均10.2 cm.结论:DF在MRI上表现有一定的特征性,有利于缩小诊断及鉴别诊断的范围,可作为术前诊断的首选方法.