急性间歇性卟啉病肾脏损害研究进展

• 作者: 任毅 曹茜茜 杨静
• 来源期刊: 临床肾脏病杂志
• 关键词: 急性间歇性卟啉病 卟啉病相关性肾病 治疗
• 年，卷（期）: 2020,（12）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 1002-1006
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-2390.2020.12.013

摘要

随着遗传学、分子生物学的发展,急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)研究不断深入,其相关肾损害日益引起关注.AIP肾脏损害归属于卟啉病相关性肾病(por-phyrin-associated nephropathy,PAKD),其发生与氧化应激、蛋白质聚集、肾脏动脉血管收缩、肾小管损伤、PEPT2*1蛋白表达、肾组织上皮细胞表型转化、致炎细胞因子增多等有关.AIP肾脏损害治疗方案包括PEPT2抑制剂的应用、肝肾联合移植以及降低δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)/体内卟胆素原(PBG)水平.本文对AIP肾脏损害发病机制及治疗新进展做一综述.